Progeria : une nouvelle piste thérapeutique ?
20 février 2025
#Progeria #VieillissementPrématuré #CRM1 #Selinexor #Sénescence #ThérapieCiblée
Le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS) est une maladie génétique rare causant un vieillissement prématuré. Il est causé par une mutation du gène LMNA, entraînant la production anormale de la progerine. Cette protéine s’accumule dans le noyau des cellules, perturbant leur fonctionnement et accélérant leur vieillissement. Les enfants atteints développent des problèmes cardiovasculaires sévères, conduisant à un décès précoce, généralement avant 15 ans.
Le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS) est une maladie génétique rare causant un vieillissement prématuré. Il est causé par une mutation du gène LMNA, entraînant la production anormale de la progerine. Cette protéine s’accumule dans le noyau des cellules, perturbant leur fonctionnement et accélérant leur vieillissement. Les enfants atteints développent des problèmes cardiovasculaires sévères, conduisant à un décès précoce, généralement avant 15 ans.
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Référence scientifique
Soto‐Ponce, A., et al. (2025). Targeting CRM1 for Progeria Syndrome Therapy. Aging Cell, e14495
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