Démence infantile : l’hyperactivité des synapses, clé précoce d’un cerveau qui bascule
23 avril 2026 · Par Elodie Vaz
Le syndrome de Sanfilippo, forme fréquente de démence infantile, est une maladie génétique rare caractérisée par une neurodégénérescence progressive et fatale. Les enfants atteints suivent initialement un développement normal avant de perdre rapidement leurs acquis cognitifs, leur langage et leurs capacités motrices. Les premiers signes cl
Le syndrome de Sanfilippo, forme fréquente de démence infantile, est une maladie génétique rare caractérisée par une neurodégénérescence progressive et fatale. Les enfants atteints suivent initialement un développement normal avant de perdre rapidement leurs acquis cognitifs, leur langage et leurs capacités motrices. Les premiers signes cliniques — hyperactivité, troubles du sommeil, comportements erratiques — précèdent une détérioration inexorable. En Australie, environ 1400 enfants sont concernés, et des centaines de milliers de cas sont recensés à l’échelle mondiale. Derrière ces chiffres se cachent des trajectoires familiales profondément bouleversées. « C’est comme faire le deuil de la vie de son enfant sous ses yeux, avant même qu’elle n’ait commencé », témoigne dans un communiqué de presse, Tenille Koistinen, mère d’un enfant atteint.
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Référence scientifique
Modélisation des dysfonctions synaptiques dans la démence infantile à l’aide de réseaux corticaux dérivés de l’iPSC humain
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